文字通り脳がスポンジ状になり、行動異常など神経症状を示し、発病後2週間から6カ月で死に至る牛の疾病。治療法はなく、原因たんぱく（プリオン）に感染した脳・脊髄・目や内臓肉を食べることで人間にも感染するといわれている。1986年にイギリスで初めて確認。2001年9月には日本で第1号の発生が確認され、感染源と疑われる肉骨粉（家畜の骨や内臓など食肉以外の部位を原料とする飼料）の輸入・流通・使用を全面停止した。02年7月には、（1）飼育中農場で死亡した2歳以上の牛の全頭検査義務付け、（2）肉骨粉の使用禁止、（3）BSEによる経営不安定への措置、などを明記したBSE対策特別措置法が制定された。