1929年9月10日、アメリカ、ペンシルベニア州生まれ。ゴルフ場のグリーンキーパー兼レッスンプロだった父親の影響で幼少期からゴルフを始める。54年、全米アマチュアゴルフ選手権に優勝しプロに転向。58年、マスターズ・トーナメントでメジャーを初制覇。攻撃的なプレーでファンを魅了し、ゴルフの大衆化に貢献。熱狂的なファンは、「アーニーズ・アーミー（アーニー軍団）」として知られる。同時期に活躍したジャック・ニクラウス、ゲーリー・プレーヤーとともにビッグ3と呼ばれる。74年、世界ゴルフ殿堂入り。アメリカ男子ゴルフツアーでは歴代5位の通算62勝。メジャー4大会では7勝を挙げたが、唯一全米プロでは優勝できず、メジャー4大会を制覇するグランドスラムは達成できなかった。マスターズには、55年から2004年まで50年連続出場。シニアツアーでも10勝を挙げる。1997年前立腺がんで一時ツアーを離れたが、復帰後の2001年には、自分の年齢以下のスコアで回るエージ・シュートを記録した。06年に現役引退。引退後は慈善活動などにも尽力し、12年にはその功績からアメリカ議会から最高位の勲章を授与された。日本では、傘のマークをあしらった服飾品ブランドが人気となり、ワンポイントブームの先駆けとなった。16年9月25日、心臓疾患による合併症のため死去。87歳。